前纵隔神经内分泌肿瘤的CT表现
叶德湫 颜晓兰 郑朝阳 陈杰云 福建医科大学附属泉州第一医院影像科 （福建 泉州 362000）
内容提要：目的：对前纵隔神经内分泌肿瘤的CT影像表现进行分析归纳。方法：回顾性研究福建医科大学附属泉州第一医院诊疗过的10例神经内分泌肿瘤患者的CT影像资料，术后均经病理证实为前纵隔神经内分泌肿瘤，总结该病CT影像特点。结果：10例患者中，女2例，男8例，平均年龄60.1岁，30%有胸痛，30%有咳嗽咳痰，其余无特殊症状。其中大细胞癌2例、小细胞癌2例、不典型类癌6例。CT上为前上纵隔体积巨大占位，呈软组织密度影，最大直径为9.1cm，3例出现钙化，6例出现坏死，较大的病灶表现出侵袭性，4例累及邻近血管，6例累及周围胸膜，增强检查呈中度或明显强化，强化不均匀，7例瘤内可见细小血管强化影，6例合并纵隔多发淋巴结转移，3例发生远处转移。结论：前纵隔神经内分泌肿瘤常见于中老年男性，具有体积大、易坏死、明显侵袭性、淋巴结转移等恶性肿瘤表现，其中瘤内细小血管强化影对神经内分泌肿瘤具有一定的提示意义，但确诊仍需结合病理检查结果。
神经内分泌肿瘤是一种起源于神经内分泌系统的恶性肿瘤，可发生于全身任何组织，如胰腺、胸腺、胃肠道等，但原发于纵隔的病例十分罕见。WHO分类标准（2015版）中将神经内分泌肿瘤分为大细胞癌和小细胞癌（高级别）、不典型类癌（中级别）、典型类癌（低级别）[1]。本研究回顾性研究本院诊疗的10例经病理免疫组化证实为前纵隔神经内分泌肿瘤患者的临床特点及CT表现，并总结其CT影像特点，为临床术前提供可靠的鉴别诊断依据。
1.1 临床资料
收集2010年1月～2021年12月本院经病理免疫组化证实的10例前纵隔神经内分泌肿瘤患者临床及术前CT资料，女2例，男8例，年龄43～75岁，平均（60.1±14）岁。临床症状主要为咳嗽伴咳痰3例，偶发胸痛3例，其余无明显症状，均未见类癌综合征和库欣综合征。
1.2 仪器与方法
采用GE VCT 128层螺旋CT扫描仪，扫描参数如下：管电流40～70mA，管电压120kV，FOV 320mm×320mm，矩阵512×512，扫描层厚、重建层面及层间距分别为5.0mm、1.25mm、1.25mm。采用非离子型对比剂注射行增强扫描检查，浓度300mgl/mL，剂量1.0mL/kg，注射流率3.5mL/s，注药后25s扫描一次，注药后50s扫描一次，分别为动脉期、静脉期。
1.2 CT图像分析
两名高年资放射科主治医师在不知道理诊断结果的情况下，各自对CT图像进行详细分点分析，有意见不一致的情况下以协商后统一意见为准。两位医师分别记录病灶最大截面的长径，病灶数目（单发、多发），形状（圆形、椭圆形、分叶、不规则），边界（清、不清、包膜），密度（均匀、不均匀：密度差值＜10HU为均匀，＞10 HU为不均匀），病灶内是否有坏死、囊变、钙化，强化方式（均匀强化、边缘强化、不均匀强化），实性成分强化程度（轻度强化：＜20 HU，中度强化：20～40 HU，明显强化：＞40 HU），是否有肿瘤血管穿行，是否侵犯纵隔胸膜、肺、心包和心脏大血管，是否有纵隔淋巴结肿大，是否有远处转移（转移部位）。
10例前纵隔神经内分泌肿瘤患者中，手术切除证实的有4例，穿刺活检证实的有6例，其中大细胞癌2例、小细胞癌2例、不典型类癌6例。CT均呈前上纵隔体积巨大软组织占位，其中2例病灶累及中纵隔，平均最大径为9.1cm（5～16cm），3例出现钙化，6例出现坏死，较大的病灶表现出侵袭性，4例累及邻近血管，6例累及周围胸膜，强检查呈中度或明显强化，强化不均匀，7例瘤内可见细小血管强化影，6例合并纵隔多发肿大淋巴结，3例出现远处转移，其中骨转移2例，肝转移1例。
3.1 临床及病理概述
前纵隔位于胸骨体后方、心包前方，除包括胸腺及淋巴组织外，还包含胸廓内动脉的分支和其他疏松结缔组织等。前纵隔可出现多种肿瘤性病变，病理类型繁多，而部分影像表现重叠，给临床及影像科医生带来一定的挑战[2]。前纵隔原发肿瘤的主体大多数位于纵隔大血管根部周围，部分向纵隔一边呈偏心性生长，也可向两侧同时生长。良性肿瘤一般临床症状不明显，如果肿瘤体积较大，导致气管被压迫可表现为胸闷、咳嗽等症状。恶性肿瘤容易累及胸膜、心包、周围神经或血管等，以致患者出现胸痛、胸闷，甚至出现Horner综合征或上腔静脉阻塞综合征[3]。CT能够很好地反映肺和胸腔的受累及远处转移情况。因此，通过临床症状及CT表现，大大提高了前纵隔良恶性肿瘤的鉴别诊断能力。
前纵隔神经内分泌肿瘤是一种上皮来源的恶性肿瘤，部分或完全由神经内分泌细胞构成，临床较为罕见，占前纵隔肿瘤2%～4%，多见于40～60岁男性，男女比例约3:1，临床症状主要表现为胸痛、咳嗽咳痰等，无特异性，神经内分泌症状出现者少[4]。本组男8例，女2例，年龄43～75岁，平均（60.1±14）岁，胸痛伴咳嗽3例，咳嗽咳痰3例，声音嘶哑2例，2例无症状，均未见类癌综合征和库欣综合征。本组病例中男女比例与相关参考文献略有不同[5]，其可能与统计样本少有关。部分神经内分泌肿瘤患者伴有内分泌功能异常，最常见的是由于ACTH分泌增多引起的库欣综合征。该类患者在肿瘤切除后ACTH可短期恢复到正常水平。本组病例未见继发内分泌功能异常，比文献报道的发生率偏低，与统计样本量少有关。另外临床症状无明显特异性，部分患者出现胸痛、声音嘶哑，其主要与肿瘤压迫或累及胸膜、喉返神经有关，这与纵隔其他恶性肿瘤表现类似[6]。
WHO分类（2015版）将神经内分泌肿瘤分类如下：大细胞癌和小细胞癌（高级别）、不典型类癌（中级别）、典型类癌（低级别）。国内外文献报道均一致认为，不典型类癌最常见。本组10例患者中，大细胞癌2例、小细胞癌2例、不典型类癌6例，与国内外文献报道符合[7,8]。前纵隔神经内分泌肿瘤的预后较差，预后明显低于恶性胸腺瘤和胸腺癌，研究表明[9,10]，神经内分泌肿瘤局部侵袭性与病理类型相关性极高，术后辅助放疗能够明显提高患者的生存率。
3.2 前纵隔神经内分泌肿瘤的CT表现
本组病例中前纵隔神经内分泌肿瘤的CT检查多表现为：前纵隔不规则巨大软组织肿块，内部密度不均，多累及邻近胸膜，增强扫描可见中度不均匀或明显不均匀强化。本组病例CT上平均最大径为9.1cm（5～16cm），10例均具有侵袭性生长特点，6例侵及邻近胸膜，4例侵及血管，这与神经内分泌肿瘤为恶性肿瘤的特点相符[6]。本组病例中出现钙化的有3例（见图1），其中2例不典型类癌，1例病理类型为小细胞癌，其余7例未见明确钙化灶。本组病例依据从病灶的钙化形态、数目提示神经内分泌肿瘤的证据不足，亦有可能与样本量少有关。
图1.不典型类癌（注：图①～③，男，60岁，前中纵隔分叶状的软组织肿块，形态不规则，密度不均匀，可见多发低密度坏死区和斑片状钙化，增强检查表现为不均匀明显强化，病灶包绕左颈总动脉、左锁骨下动脉，并累及邻近胸膜，左侧胸腔可见积液。）
本组病例中出现坏死囊变的有6例，其中5例病变最大径均超过10cm，1例病变最大径约7cm，出现坏死囊变主要与肿瘤大小相关性较高，多可能由于肿瘤生长过快、营养供给不足导致[11]。本研究出现囊变坏死的6例中，4例是典型类癌（见图2），1例是不典型类癌，1例是大细胞癌。因此肿瘤的大小、囊变坏死亦对恶性肿瘤有一定提示作用，对直接诊断神经内分泌肿瘤的直接证据不足。
图2.典型类癌（注：图④～⑥，男，75岁，右前纵隔卵圆形软组织团块影，内可见片状坏死区，增强检查表现为持续性明显不均匀强化，瘤内可见细小血管强化影。）
本组病例中6例表现为中度不均匀强化，4例表现为明显不均匀强化，均提示神经内分泌肿瘤是一种富血供的肿瘤，这与神经内分泌肿瘤细胞具有丰富的间质血管有关[12]。另外，本组病例中7例瘤内可见细小血管强化影（见图3），说明肿瘤内部纤维血管分隔丰富，对神经内分泌肿瘤的鉴别诊断具有重要的价值。日常工作中，纤维血管分隔亦可出现于胸腺癌、生殖细胞瘤等恶性肿瘤，故直接以纤维血管分隔来诊断神经内分泌肿瘤的依据有所欠缺，需结合其他临床特征、CT表现。
图3.小细胞癌（注：图⑦～⑨，男，60岁，左前纵隔分叶状软组织团块影，密度欠均匀，增强检查表现为明显不均匀强化，瘤内可见多发细小血管强化影。）
本组病例中6例侵及邻近胸膜，4例侵及血管，均提示神经内分泌肿瘤具有侵袭性生长的特点。另外本组病例2例CT表现虽然显示肿瘤与邻近胸膜分界尚清，但是术中记录与胸膜粘连、剥离困难。本组病例中6例合并纵隔多发肿大淋巴结，2例骨转移，1例肝转移，其中1例是典型类癌，2例是不典型类癌，2例是小细胞癌，2例是大细胞癌。神经内分泌肿瘤发生远处转移以中轴骨多见，另外肝转移也常发生，此与国内文献报道一致[13]。国内外文献推测病理级别越高发生远处转移风险也越高，本组病例亦符合。
3.3 鉴别诊断
前纵隔神经内分泌肿瘤需要鉴别前上纵隔其他恶性肿瘤，比如胸腺瘤、胸腺癌，生殖细胞瘤或者淋巴瘤等，其中以胸腺瘤及胸腺癌较常见[14,15]。①良性胸腺瘤（A型及AB型）：多为圆形的软组织团块，多数呈均匀密度，也可发生囊变，肿瘤内可见钙化，增强检查表现为均匀轻度强化，强化幅度≤20HU，其中强化方式是鉴别于神经内分泌肿瘤的重要鉴别点[16,17]；
②恶性胸腺瘤（B型）：分叶状或者不规则软组织肿块，密度不均匀，易发生囊变、坏死，周围脂肪线消失，包膜连续性中断，铸型生长，增强检查表现为不均匀明显强化，强化幅度＞20Hu，常有胸膜增厚、结节状增厚或胸水等胸膜侵犯的征象，远处转移少见；
③胸腺癌（C型）：前纵隔不规则的软组织肿块，具有分叶、毛刺征象，周围脂肪线消失，易发生囊变、坏死，邻近组织器官受压、变形，国内学者认为凡与肺交界面毛糙的前上纵隔肿瘤，尤其伴有远处转移者，无论肿块大小，均应考虑胸腺癌的可能[18]；
④淋巴瘤：好发于中老年人，前、中纵隔常同时被侵及，多组淋巴结受累，表现为融合成团的结节或团块，密度均匀，边界清，增强可见轻中度均匀，周围邻近血管常被包绕，呈“血管包埋征”；
⑤生殖细胞瘤：青少年男性多见，具有侵袭性的特点，周围结构常被侵犯，容易发生远处转移。
本文不足之处：①本文为回顾性研究分析；
②病例样本例数较少；
③部分患者为穿刺活检、未手术切除证实。
综上所述，前纵隔神经内分泌肿瘤多见于中老年男性，具有体积大、易坏死、明显侵袭性、淋巴结转移等恶性肿瘤表现，其中瘤内细小血管强化影对神经内分泌肿瘤具有一定的提示意义，但最终仍需要通过病理活检才能确诊。
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